Аномалия Эбштейна – симптомы, признаки, диагностика и цена на лечение в СПб

Аномалия Эбштейна – симптомы, признаки, диагностика и цена на лечение в СПб

Аномалия Эбштейна – порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии. Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии. Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г.

Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%.

Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца — дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.

Аномалия Эбштейна – симптомы, признаки, диагностика и цена на лечение в СПб

Аномалия Эбштейна

Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранних этапах эмбриогенеза.

Также к возникновению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр.).

Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:

  • I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены;
  • II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке сердца.
  • III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и смещены.
  • IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя — недоразвита или полностью отсутствует.

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка.

В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е.

состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.

Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков.

Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока.

Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны — способствует развитию артериальной гипоксемии.

В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается редко); II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.

Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода. При благоприятном варианте порока его течение долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.

Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения.

У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них — синдром WPW.

При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

При аномалии Эбштейна может рано развиваться правожелудочковая недостаточность — одышка, увеличение печени, набухание и пульсация шейных вен. Часто отмечается артериальная гипотония. Течение аномалии Эбштейна неуклонно прогрессирующее. Причиной смерти больных старшего возраста чаще всего служат сердечная недостаточность и тяжелые нарушения ритма.

Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.

ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.

Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.

При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография. Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10 годам — 33%, к 30-40 годам — 80-87%.

После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.

Аномалия Эбштейна :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Аномалия Эбштейна.

Аномалия Эбштейна – симптомы, признаки, диагностика и цена на лечение в СПб Гемодинамика при аномалии Эбштейна

 Аномалия Эбштейна. Порок трикуспидального клапана, характеризующийся его дисплазией и смещением в полость правого желудочка. Признаками аномалии Эбштейна служат низкая физическая выносливость, одышка, пароксизмальная тахикардия, цианоз, кардиомегалия, правожелудочковая недостаточность, аритмии.

Диагноз аномалии Эбштейна подтверждается данными электрокардиограммы, эхокардиограммы, фонокардиограммы, рентгенографии, зондирования полостей сердца, атриографии.

Лечение аномалии Эбштейна оперативное, включающее протезирование трикуспидального клапана, устранение атриализованной части правого желудочка, ликвидацию межпредсердного сообщения (ДМПП, ОАП).

 Аномалия Эбштейна – врожденная патология трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана, сопровождающаяся аномальным положением створок, приводящим к образованию над ними атриализованной части правого желудочка, составляющей одно целое с правым предсердием. Впервые в кардиологии аномалия была описана немецким врачом W. Ebstein в 1866 г. Частота аномалии Эбштейна среди различных врожденных пороков сердца составляет 0,5–1%. Аномалии Эбштейна часто сопутствуют другие пороки сердца — дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз или атрезия легочной артерии, митральный стеноз или недостаточность, синдром WPW.  Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. Е. Состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.  Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.  Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.  Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока. Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

 Право-левый сброс крови играет двоякую роль: с одной стороны он позволяет избежать перегрузки правого предсердия и компенсирует порок; с другой стороны — способствует развитию артериальной гипоксемии.

 Формирование аномалии Эбштейна связывается с поступлением лития в организм плода на ранних этапах эмбриогенеза. Также к возникновению данного и других пороков сердца могут приводить инфекционные заболевания беременной (скарлатина, корь, краснуха), тяжелые соматические заболевания (анемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз), употребление алкоголя и лекарственных средств, обладающих тератогенным воздействием, патология гестации (токсикозы, угроза самопроизвольного выкидыша и пр. ).  Важную роль в развитии аномалии Эбштейна играет отягощенная наследственность по ВПС – наряду со спорадическими, встречаются и семейные случаи аномалии.

 Классификация аномалии Эбштейна.

 Выделяют четыре анатомических варианта (типа) аномалии Эбштейна:  • I – передняя створка трикуспидального клапана большая и подвижная; септальная и задняя створки отсутствуют или смещены.  • II – присутствуют все три створки предсердно-желудочкового клапана, однако они относительно малы и смещены по направлению к верхушке сердца.  • III – хорды передней створки трикуспидального клапана укорочены и ограничивают ее движение; септальная и задняя створки недоразвиты и смещены.

 • IV – передняя створка трикуспидального клапана деформирована и смещена в сторону выходного тракта правого желудочка; септальная створка образована фиброзной тканью, задняя — недоразвита или полностью отсутствует.

Читайте также:  Сколько по времени делается МРТ?

 В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается редко); II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.  Самые тяжелые формы аномалии Эбштейна могут вызывать внутриутробную гибель плода. При благоприятном варианте порока его течение долго время остается бессимптомным; физическое развитие детей соответствует возрасту. В типичных случаях аномалия Эбштейна проявляется в раннем детстве, иногда в первые месяцы жизни ребенка.  Клинические симптомы включают диффузный цианоз, плохую переносимость физической нагрузки, боли в сердце, приступы сердцебиения. У 25-50% пациентов с аномалией Эбштейна отмечается пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, у 14% из них — синдром WPW. При внешнем осмотре обращает внимание изменения концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», «сердечный горб».

 Ассоциированные симптомы: Боль в груди слева. Одышка. Пальцы — барабанные палочки.

 Пациентам с подозрением на аномалию Эбштейна проводится консультация кардиолога и кардиохирурга, ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ, фонокардиография. Перкуторно определяется увеличение размеров сердца вправо, при аускультации выслушивается характерный трех- или четырехтактный ритм, систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка, расщепление II тона.  ЭКГ-данные включают отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии и дилатации правого предсердия, пароксизмальную желудочковую экстрасистолию и предсердную тахикардию (синдром WPW), трепетание предсердий, мерцательную аритмию, полную (неполную) блокаду правой ножки пучка Гиса. Фонокардиограмма при аномалии Эбштейна характеризуется наличием систолического шума в проекции правого желудочка; запаздыванием I тона; раздвоенным II тоном; III, IV тонами большой амплитуды.  Рентгенологические признаки, свидетельствующие в пользу аномалии Эбштейна, представлены резким увеличением правых отделов сердца, шаровидной формой тени сердца, повышенной прозрачностью легочных полей.  При проведении эхокардиографии видно смещение книзу створок трикуспидального клапана, увеличение размеров правого предсердия, замедленное смыкание трехстворчатого клапана, смещение створок, наличие атриализированного правого желудочка, шунтирующий проток крови справа налево через ДМПП (по данным допплер-эхокардиографии). Фетальная ЭхоКГ, выполненная в пренатальном периоде, позволяет диагностировать аномалию Эбштейна в 60% случаев.

 Для уточнения формы и степени тяжести аномалии Эбштейна проводится МРТ, зондирование полостей сердца, вентрикулография. Диагноз аномалии Эбштейна требует дифференциации с экссудативным перикардитом, миокардитом Абрамова-Фидлера, изолированным ДМПП и пульмональным стенозом, тетрадой Фалло.

 Медикаментозная терапия при аномалии Эбштейна проводится с целью лечения сердечной недостаточности и устранения аритмий. Показаниями к хирургической коррекции аномалии Эбштейна служат наличие жалоб, недостаточности кровообращения и нарушений ритма сердца. Оптимальным для операции является возраст 15-17 лет, при тяжелой форме порока вмешательство проводится в более ранние сроки.  Радикальная корригирующая операция при аномалии Эбштейна включает пластику или протезирование трикуспидального клапана, пластику ДМПП, ликвидацию атриализованного правого желудочка. В некоторых случаях целесообразным является выполнение операции Фонтена. Иногда на первом этапе для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии прибегают к наложению анастомоза по Блэлоку-Тауссигу, наложению двунаправленного кава-пульмонального анастомоза.

 Добавочные пути проведения импульса при WPW синдроме подвергаются радиочастотной абляции. Для лечения аритмий применяется имплантация кардиостимуляторов или кардиовертер-дефибрилляторов.

 Естественное течение аномалии Эбштейна зависит от морфологического субстрата порока. На первом году жизни от тяжелейшей сердечной недостаточности или фибрилляции желудочков погибают 6,5% пациентов; к 10 годам — 33%, к 30-40 годам — 80-87%.

 После проведения хирургической коррекции аномалии Эбштейна прогноз в отношении жизни становится благоприятным. Отрицательно сказываются на отдаленных результатах вмешательства выраженная кардиомегалия и развитие послеоперационной аритмии.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Аномалия Эбштейна

Этот порок встречается редко, но может быть очень опасным. У него множество клинических масок. Суть его заключается в том, что трехстворчатый клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по току крови.

При этом полость правого предсердия оказывается гораздо больше нормальной, а правого желудочка — меньше нормальной. Часть предсердия, в которое теперь входит участок желудочка, называют «атриализованной» частью желудочка, и она может достигать значительных размеров за счет уменьшенной полости самого желудочка.

Створки самого клапана также ненормальны: они смещены, неправильно развиты, как и весь мышечный и хордальный аппарат, приводящий их в движение.

Сопутствующим, и, в сущности, жизнеспасающим пороком является дефект в межпредсердной перегородке, через который происходит сброс «справа налево» из-за постоянного переполнения растянутой камеры огромного правого предсердия. 

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом, который через 2-3 месяца может уменьшиться, т.к. сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается.

Но, если дефект в перегородке небольшой, то состояние половины детей становится в этот период критическим, и они могут погибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни. При таком течении необходимо экстренно расширить дефект баллоном, т.е. сделать процедуру Рашкинда.

Это на первых порах увеличит объем сброса «справа налево» и облегчит работу правым отделам сердца. Но, если явления будут нарастать, то это может быть показанием к ранней коррекции, хотя и не очень желательной из-за небольших размеров сердца. 

Однако, большинству детей этого не потребуется. Их состояние будет разным, как и степень цианоза и признаков сердечной недостаточности. Степень смещения клапанного кольца, состояние створок клапана, величина «атриализованной» части желудочка, ставшей теперь частью правого предсердия, очень индивидуальны.

Нередко больные при незначительных анатомических изменениях в сердце (умеренное смещение клапана, не выраженная недостаточность, сохранная функция правого желудочка) живут 10–15 лет и, кроме синюшного цвета кожи и слизистых их может ничего не беспокоить.

Однако, одними из самых частых нарушений, сопутствующих, как правило, аномалии Эбштейна, являются различные нарушения ритма сердца. Это закономерно, т.к.

узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается). Несмотря на вполне удовлетворительное состояние части больных, они обязательно должны постоянно наблюдаться у кардиолога, и хирургическое лечение рано или поздно — необходимо. 

Выбор времени операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений. 

Дело в том, что операция будет направлена на полное исправление порока, т.е. она является радикальной. Производят ее на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. Лишний участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной.

Если это невозможно, то его иссекают и заменяют искусственным протезом. Попутно устраняются участки, которые могут быть источниками нарушения ритма. Иными словами, хирурги пытаются либо сделать пластику клапана, т.е. восстановить целостность створок и обойтись без искусственных материалов в полости сердца, либо вшить протез.

Конечно, первое — предпочтительнее, но и протезирование, хотя и имеет недостатки, является надежным и хорошо отработанным методом. К сожалению, часто вопрос о выборе — пластика или протезирование — окончательно решить можно только на операционном столе.

Перед операцией вам должны точно объяснить все возможные варианты и рассказать о том, что ожидает ребенка после нее. 

Понятно, что, если речь идет о протезировании клапана, то его лучше делать позже, когда размеры сердца достаточны, чтобы можно было поставить протез, рассчитанный на максимально длительный срок. Ведь, по мере роста ребенка, растет, увеличиваясь в размерах, и его сердце, и в какой-то момент жизни отверстие, где находится протез клапана, окажется относительно узким — стенотичным. 

Протезы клапанов

Скажем несколько слов о том, что из себя представляют протезы клапанов. Протез – это искусственный клапан, который выполняет функцию естественного.

Представьте себе металлическое, или гибкое пластиковое, кольцо, обтянутое подушкой из синтетического материала (через нее будут накладываться швы — без этого пришить протез нельзя). Сам клапан, находящийся внутри кольца и осуществляющий механизм закрытия и открытия «шлюза», бывает разным.

Он может быть сделан из биологического материала (как правило, клапана свиньи, который по размерам и форме вполне соответствует клапану человека). Его делают также из ткани сердечной сорочки человека, выкраивая из него полулуния створок и пришивая к основанию кольца.

Изготовление клапанов — это отдельная отрасль медицины, их делают вручную, в лабораториях, а потом обрабатывают и хранят в особых условиях. У такого готового клапана три створки, и он очень похож на естественный полулунный клапан аорты или легочного ствола.

Механический клапан целиком состоит из титанового сплава, имеет две подвижные створки и представляет удивительное совершенство современной технологии в медицине. Такие клапаны разработаны давно, но постоянно улучшаются как в конструкции, так и в составе. Они так же промышленно выпускаются и применяются в кардиохирургии уже не одно десятилетие. 

Выбор клапана — биологический или механический — заключается в том, что при первом ребенку не надо в течение всей жизни регулярно принимать лекарства, «разжижающие» кровь и предотвращающие образование сгустков на клапане, а при втором это абсолютно необходимо.

С другой стороны, механический клапан, может функционировать дольше — годы и десятилетия — без замены, если правильно соблюдать режим и прием лекарств.

Обо всем этом вам должны подробно рассказать, но в конечном счете, ваше мнение о выборе того или иного вида протеза, не может быть определяющим. 

Результаты операций в целом хорошие как непосредственные, так и отдаленные, и их нужно ожидать у 90 процентов оперированных больных.

Если у вас выявлены данные симптомы и признаки необходимо провести тщательное исследование сердца. Если состояние пациента ухудшается, отмечается увеличение сердца, а также различные осложнения, необходимо проводить хирургическое лечение. Терапия включает в себя терапевтическое и хирургическое лечение.

Аномалия Эбштейна: симптомы

Зачастую пациенты с данным пороком могут не испытывать дискомфорта и неприятных ощущений долгое время. Даже пациенты с резко измененным клапаном могут иметь лишь незначительные проявления порока. Симптомы и признаки развиваются длительно и включаются в себя:

  • Одышка;
  • Повышенная утомляемость, преимущественно при физической нагрузке; 
  • Отеки нижних конечностей;
  • Различные нарушения ритма;
  • Изменение окраски кожи и губ.
Читайте также:  Реабилитация после эндопротезирования коленного сустава

Обычно у новорожденных с аномалией Эбштейна признаки изменения цвета кожи появляются раньше, чем признаки сердечной недостаточности. Появление вышеуказанных симптомов в столь раннем возрасте указывает на тяжелое поражение и требует безотлагательного лечения.

У детей более старшего возраста определяются признаки сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, возникающая преимущественно во время физической активности (игры), также ребенок может указать на чувство тяжести в области сердца. Также вы можете отметить наличие цианоза каймы губ и кончика пальцев.

Причины

Сердце человека состоит из четырех камер: две верхние камеры — предсердия (левое и правое), две нижние — желудочки, стенки желудочков толстые и мощные, так как они должны выполнять работу по выбросу крови ко всем органам и системам человека.

Между предсердиями и желудочками находятся клапаны, своеобразные двери, которые плотно смыкаются и открываются только в одну сторону, обеспечивая принцип одностороннего движения крови в организме. При аномалии Эбштейна происходит смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка, в результате чего объем желудочка уменьшается, а правое предсердие становится большим.

К тому же сам клапан недоразвит и нарушается как функционирование левого желудочка, так и предсердия, так как кровь из желудочка снова возвращается в правое предсердие, вызывая его перегрузку, также возникает и перегрузка желудочка. Изменения, которые претерпевает клапан различны, и степень поражения может варьировать от незначительной до резкой деформации и значительного его смещения.

При данной патологии, как мы уже говорили, происходит перегрузка правого предсердия и желудочка, что, в конечном счете, ведет к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Причины, которые ведут к образовании. Врожденных пороков, пока остаются неясными, но известно, что и генетический и внешние факторы играют немаловажную роль. В очень редких случаях было выявлено, что если мать во время беременности принимала препараты лития или болела рядом инфекционных заболевания, то ребенок рождался с аномалией Эбштейна.

Сопутствующие дефекты

При аномалии Эбштейна возможно наличие других врожденных пороков сердца: 

  1. Более 50% с аномалией Эбштена имеют дефект в межпредсердной перегородке. В связи с наличием этого дефекта венозная, бедная кислородом кровь, смешивается с оксигенированной кровью левого предсердия.

    В связи с этим в системный кровоток попадает менее обогащенная кислородом кровь, что, несомненно, ухудшает состояние пациента. Также при наличии ДМПП увеличивается риск образования тромбов, которые с током венозной крови могут попасть через дефект в артериальное русло и привести к инсульту.

    При оперативном вмешательстве по поводу аномалии Эбштейна, если хирург обнаружит дефект межпредсердной перегородки, он обязательно устранит его.

  2. В нашем сердце в правом предсердии располагается определенная группа клеток, которая способна индуцировать импульсы, которые по определенному пути распространяются по миокарду , обеспечивая синхронную работу всех камер сердца.

    При аномалии Эбштейна может быть несколько дополнительных путей распространения импульса, что в свою очередь вызывает нарушения ритма, так называемые тахиаритмии, которые значительно ухудшают состояние человека, а в ряде случаев могут привести к потере сознания при высокой частоте сердечного ритма.

    Также в связи с перегрузкой правого предсердия возникает его расширение, что является благоприятной средой для формирования трепетания предсердий.

  • Когда необходимо обратиться к врачу
  • Если вы заметили, что ребенок быстро устает, у него одышка, когда он не только играет, но и просто спокойно сидит, окружающие отмечают цианоз губ и пальцев — вам необходимо обратиться к педиатру, который направит вашего ребенка на консультацию к специалисту по врожденным порокам сердца.
  • Диагностика

Если у вас нет каких-либо внешних признаков врожденного порока сердца, то заподозрить какое-либо нарушение врач может, услышав шум при аускультации сердца.

Однако, наличие шума, не всегда указывает на органическое поражение сердца. Это может быть и функциональный шум.

Тем не менее, если врач подозревает наличие у вас или у вашего ребенка врожденного порока сердца – вам необходимо пройти специальное инструментальное исследование для уточнения диагноза.

Рентгенография органов грудной клетки

рентгенография органов грудной клетки может выявить увеличение размеров сердца, что может указывать на наличие, в частности, аномалии Эбштейна.

Эхокардиография

Это исследование позволяет четко визуализировать структуры сердца.

При помощи ультразвукового датчика врач проводит исследование предсердия, желудочков и клапанов между ними, крупных сосудов и их клапанного аппарата.

Благодаря этому методу врач с высокой точность поставить диагноз аномалии Эбштейна, а также измерит все необходимые параметры (как размеры, так и функциональные характеристики сердца).

Электрокардиография

Позволяет определить наличие сопутствующих нарушений ритма, а также определить, если у вас дополнительные пути проведения, которые вызывают тахиаритмию. 

Холтеровское мониторирование ЭКГ

Это исследование проводится , как правило, в течение 24–48 часов , благодаря чему, можно выявить нарушения ритма, которые возникают периодически, без какой –либо закономерности. 

Зондирование сердца

Данный метод исследования редко используется при аномалии Эбштейна, так как такие неинвазивные методики как эхокардиография, дают полный объем информации по данной патологии.

Осложнения

До определенного времени пациенты с аномалией Эбштейна могут и не испытывать каких-либо неприятных симптомом и вести обычный образ жизни. Но при данном пороке возможны и нарушения ритма, развитие сердечной недостаточности, также повышается риск внезапной сердечной смерти, инсульта.

Физическая активность

В зависимости от выраженности поражения клапанного аппарата, а также функциональных особенностей в каждом индивидуальном случае врач также посоветует и разный уровень физической активности. Следует помнить, что все решается в индивидуальном порядке.

Беременность с аномалией Эбштейна

Женщина с Аномалией Эбштейна может благополучно выносить и родить здорового ребенка.

Но во время беременности возрастает объем циркулирующей крови, что приводит к дополнительной нагрузке на сердечную мышцу, что может привести к декомпенсации порока и возникновению жизнеугрожающих осложнений.

Поэтому беременность должна быть спланирована и ведение беременности должно проводится врачом кардиологом совместно с акушером-гинекологом. А родовспоможение — в условиях специализированного стационара.

Лечение порока — аномалия Эбштейна

Если у вас нет симптомов или нарушений ритма сердца, то ваш доктор может просто порекомендовать тщательный контроль вашего состояния с регулярным обследованием: Общий осмотр, электрокардиография, рентгенография грудной клетки, эхокардиография и,холтеровское мониторирование

Терапевтическое лечение

Если у вас есть проблемы с сердечным ритмом, то, скорее всего, вам будет назначен препарат из группы антиаритмиков. Обычно используются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. А если у вас выявлены признаки сердечной недостаточности, то врач прибегнет к назначению диуретиков, сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ

Хирургическое лечение

Возможно несколько путей хирургического лечения аномалии Эбштейна. Если ткани трикуспидального клапана позволяют провести пластику (реконструкцию) клапана, то проводится клапаносохраняющая реконструктивная операция.

Но в большинстве случаев проводится имлантация нового клапана (обычно в нашей клинике используют биологические протезы).

Также во время операции в миокард правого желудочка или интракоронарно водятся стволовые клетки, для развития новых клеток миокарда, которые смогут помочь правому желудочку начать работать в новых, нормальных, но не привычных для него условиях.

Если во время диагностики были выявлены сопутствующие дефекты сердца, то проводится их параллельное устранение. Также во время операции на открытом сердце осуществляется устранение дополнительных путей проведения электрического импульса, которые вызывают тахиаритмию.

Необходимо помнить, что после кардиохирургической операции необходимо соблюдать режим приема лекарственных препаратов, так как прекращение приема раньше времени (например антикоагулянтов) может привести к тяжелым последствиям вплоть до смертельного исхода.

Помните, что пациенты с врожденным пороком сердца и после операции являются полноценными членами общества и могут вести нормальный образ жизни. Единственным ограничением, которое будет отличать вас от окружающих — вы будете чуть чаще посещать вашего врача, но всегда только с хорошими новостями о том, что вы здоровы и все у вас будет хорошо.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Аномалия Эбштейна: операция конусной реконструкции — первый опыт анатомической коррекции

Наиболее полное первое освещение особенностей аномалии Эбштейна в отечественной литературе дано Р. П. Зубаревым в книге «Аномалия Эбштейна» [1].

В настоящее время накоплен большой материал по эмбриогенезу данного врожденного порока сердца (ВПС). Механизмы, вызывающие нарушение сепарации створок, не установлены. Однако известны данные о частом возникновении данного порока при мутации гена NKX2.5, 10p13-p14, 1p34.3-p36.

11 и у женщин, принимавших на ранних сроках беременности бензодиазепин или препараты, содержащие литий [2]. Известны семейные случаи возникновения данного порока [3]. У нас под наблюдением находятся два таких пациента.

В одном случае это однояйцевая двойня, так как матери путем экстракорпорального оплодотворения имплантировали одну яйцеклетку, а в другом случае это была монохориальная двойня.

У одного ребенка аномалия Эбштейна сочеталась с дефектом межжелудочковой и межпредсердной перегородки и атрезией легочной артерии, у другого с дефектом межпредсердной перегородки. Вторые дети не имеют врожденных пороков сердца. Генетический материал в данных случаях идентичный, как и характер воздействия факторов внешней среды.

Анатомические особенности при данной патологии подробно описаны Н. А. Белоконь и В. П. Подзолковым (1990) [4]. Следует отметить, что данный врожденный порок имеет выраженную индивидуальную вариабельность.

Основная анатомическая особенность порока заключается в смещении трехстворчатого клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей [5, 6].

Степень дисплазии, деформации створок, их структур варьирует в широких пределах:

  • нарушается процесс деламинации (отсепаровывания) ткани створок трикуспидального клапана от эндокарда правого желудочка (рис. 2);
  • задняя и септальные створки распластываются по эндокарду правого желудочка, и свободные части створок смещены апикально от клапанного кольца;
  • хордальный аппарат задней и септальных створок укорачивается или отсутствует;
  • происходит смещение в переднеапикальном направлении уровня кооптации створок трикуспидального клапана;
  • передняя створка трикуспидального клапана компенсаторно увеличивается, утолщается, в ней часто появляются фенестрации;
  • зона истинного трикуспидального кольца расширяется;
  • происходит дилятация атриализированной части правого желудочка с истончением в ней миокарда и замещением последнего фиброзом;
  • полость правого предсердия значительно увеличивается.

У 90% находившихся под наблюдением пациентов с аномалией Эбштейна был выявлен дефект межпредсердной перегородки. У одного пациента была атрезия легочной артерии, и у двух пациентов недостаточность митрального клапана. Дополнительные пути проведения электрического импульса с предсердий на желудочки были зарегистрированы у 28,5% пациентов.

Читайте также:  Шов мениска: что это – показания и последствия процедуры

Естественное течение пациентов с аномалией Эбштейна неблагоприятно. По данным исследования A. Yetman и соавт. (1997), проанализировавших выживаемость 46 новорожденных пациентов с аномалией Эбштейна и цианозом, 70% больных умерли. По данным кардиохирургического отделения ДГБ № 1 г.

Санкт-Петербурга у одной женщины была диагностирована замершая беременность плода, наблюдавшегося с диагнозом «аномалия Эбштейна», а двое детей с аномалией Эбштейна погибли на первом месяце жизни. В Самарском кардиодиспансере наблюдался ребенок с выраженной формой аномалии Эбштейна.

Ребенок погиб внезапно на дому в возрасте 7 месяцев.

В связи с появлением возможности анатомической коррекции данного порока сердца собственными тканями в раннем возрасте, выполняя операцию конусной реконструкции, можно утверждать, что в решении данной проблемы появился коренной перелом. Важной проблемой остается возможность выделения пациентов, у которых риск внезапной смерти превышает риск выполнения оперативного лечения в раннем возрасте.

Материалы и методы исследования

Данное исследование проводилось на основании анализа клинического материала с 2014 г. по настоящее время. Учитывались результаты операции аномалии Эбштейна в трех кардиохирургических центрах. Клиническая характеристика пациентов приведена в табл.

Результаты

У пациентов, прооперированных в возрасте до 5 лет, с высокой частотой отмечались различные осложнения, в том числе: реципрокные предсердно-желудочковые (28,5%) и нереципрокные предсердные нарушения ритма (33,3%), наличие сопутствующих пороков сердца и декомпенсация гемодинамики.

Среди них был пациент 11 месяцев. Ребенок поступил в стационар по экстренным показаниям в связи с выраженной тромбоцитопенической пурпурой. Хроническая гипоксемия привела к декомпенсации ДВС-синдрома. Во время операции в полости правого желудочка у этого пациента был выявлен и удален плоский организовавшийся тромб.

Другой пациент был прооперирован по поводу аномалии Эбштейна на вторые сутки жизни. Масса тела ребенка составляла 2 кг 300 г. Он был вторым из двойни. Первый ребенок здоров.

Операция потребовалась по экстренным показаниям в связи с наличием у ребенка атрезии легочной артерии и гемодинамикой, зависящей от функционирования артериального протока.

Ребенку в условиях искусственного кровообращения была выполнена анатомическая коррекция аномалии Эбштейна, закрыт дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и легочная артерия реконструирована венозным клапансодержащим гомографтом. По данным литературы подобная успешная коррекция выполнена впервые в мире.

У третьего ребенка прогрессировала легочная гипертензия на фоне большого дефекта межжелудочковой перегородки.

Четвертый пациент был 5 лет. Ему операция выполнялась по срочным показаниям в связи с остро развившейся брадиаритмией (частота сердечных сокращений 36–48 ударов в минуту) через 2 месяца после повторной радиочастотной абляции.

Радиочастотная абляция выполнялась по поводу дополнительных проводящих путей, приводящих к постоянно рецидивирующей атриовентрикулярной реципрокной гемодинамически значимой тахикардии. У него появилась полная атриовентрикулярная блокада.

Во время операции ему был имплантирован постоянный двухкамерный кардиостимулятор, и через 2 месяца по данным холтеровского мониторирования у него 86% времени регистрировался правильный синусовый ритм. Результаты обобщены в рис. 1.

При анализе показания для выполнения оперативного лечения аномалии Эбштейна в раннем возрасте выделены следующие основные звенья нарушения гемодинамики, выявленные у всех оперированных пациентов:

  • уменьшение полости правого желудочка за счет смещения уровня кооптации створок к верхушке сердца, приводящее к нарушению диастолической функции правого желудочка;
  • регургитация на трикуспидальном клапане вызывала объемную перегрузку правых отделов сердца и приводила к прогрессирующей дилатации атриализированной части правого желудочка и правого предсердия при наблюдении в динамике;
  • атриализированная часть правого желудочка выбрасывает кровь в ретроградном направлении, увеличивая объемную перегрузку правых отделов сердца;
  • тахиаритмии нарушали механизмы компенсации, вызывая острую сердечно-сосудистую недостаточность.

Данные нарушения гемодинамики взаимосвязаны, прогрессируют со временем и при возникновении нарушений ритма носят жизнеугрожающий характер. В связи с этим риск откладывания оперативного лечения превышает риск выполнения операции у детей раннего возраста.

Существенную роль в патогенезе заболевания имеет прогрессирующее замещение мышечной ткани правого желудочка в атриализированной части фиброзом. По данным операционного материала получены морфологические препараты, представленные на рис. 2, 3 и 4.

На всех препаратах выраженное замещение соединительнотканным матриксом миокарда.

Убедительным примером морфологических изменений в атриализированной части правого желудочка может служить операционная фотография, характеризующая нативный вид атриализированной стенки правого желудочка после отсепаровывания задней створки трикуспидального клапана. Так выглядел миокард приточного отдела правого желудочка у всех пациентов (рис. 5).

Стенка атриализированной части правого желудочка после сепарации створок представляет собой слой эпикарда и миокарда толщиной 2–3 мм. Ее функциональные возможности сомнительны. Риск развития аневризмы и риск возникновения в ней круговых электрических токов достаточно велик.

У 19 пациентов с аномалией Эбштейна была проведена операция по конусной реконструкции.

У всех пациентов операция выполнялась на остановленном сердце. В среднем время пережатия аорты составило 127 ± 34 минуты. Кардиоплегия выполнялась раствором Кустодиол. Кардиоплегия повторялась через 90–110 минут. Гипотермия во время коррекции составляла 28–32 °С.

Схема операции представлена на рис. 6.

Цель данной операции — создание конуса из тканей трикуспидального клапана без подтягивания створок к фиброзному кольцу. Важно при этом, чтобы сохранялась подвижность и парусность створок, а папилярные мышцы хордального аппарата были максимально сближены между собой.

У 7 пациентов отсутствовали краевые хорды задней и септальной створок, а у двух и передних створок трикуспидального клапана. Хорды были созданы, после отсепаровывания створок путем разрезов на 1/4 длины створок, от края их прикрепления к миокарду.

Существенным моментом данной операции явилось перемещение задней створки на 180 градусов по часовой стрелке к септальной створке.

Ее подвижность при этом обеспечивалась отсечением апикального края створки от миокарда и повторной фиксацией его к участкам септальной створки, смещенным к верхушке сердца или непосредственно к эндокарду правого желудочка.

Дискутабельным вопросом остается необходимость иссечения атриализированной части правого желудочка или его пликация. В данном исследовании у 7 пациентов из 19, включая новорожденного ребенка, атриализированная часть миокарда в межсосудистой зоне иссекалась.

Именно у этих пациентов удалось достичь наилучшего восстановления формы приточной части правого желудочка. Следует отметить, что у 8 пациентов это было сделать невозможно из-за рассыпного типа коронарных артерий.

Пликация атриализированной части правого желудочка обеспечивалась П-образными швами с большими велюровыми прокладками для предупреждения прорезования швов. Этот риск обусловлен истончением и нарушением прочности миокарда в атриализированной части правого желудочка. У всех пациентов выполнялось сужение фиброзного кольца. У двух пациентов сужение фиброзного кольца выполнялось на уровне «3» и «10» часов. У всех пациентов потребовалось ушивание отверстий в створках клапанов для создания конуса. Большое значение имеет создание опоры для задней створки благодаря дополнительным фиксирующим швам между задней и септальной створками, обеспечивающим роль раскрытия «паруса».

У 16 пациентов трикуспидальный клапан был реимплантирован в фиброзное кольцо непрерывным обвивным швом. По данным приведенного материала, непрерывный шов в зоне атриовентрикулярного узла проводился с «выходом» на правое предсердие.

У одного пациента в конце был сразу имплантирован двухкамерный электрокардиостимулятор с двумя эпикардиальными электродами, так как он оперировался по срочным показаниям в связи с развившейся полной атриовентрикулярной блокадой через два месяца после выполнения повторной радиочастотной абляции.

У этого пациента в течение 4 лет постоянно рецидивировала атриовентрикулярная реципрокная тахикардия.

В раннем послеоперационном периоде 16 пациентов потребовали назначение допамина и 4 пациентов кратковременный курс в течение 1–5 дней назначения адреналина.

У одного пациента потребовалось выполнить на четвертые сутки операцию по созданию двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

Время наблюдения пациентов после операции составило от 2 месяцев до 3,5 лет. В среднем 1,8 ± 0,74 года. Всем пациентам выполнялось ультразвуковое исследование каждые 3–6 месяцев.

Важным прогностическим признаком является эффективная реконструкция приточного отдела правого желудочка: ушивание или резекция атриализированной части правого желудочка.

Сближение папилярных мышц или участков прикрепления хорд между собой.

Через 3 месяца после выписки только 6 пациентов получали ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента. У всех пациентов сохранялась высокая толерантность к физической нагрузке. По данным динамического наблюдения за электрокардиограммой в группе оперированных пациентов рецидивов пароксизмальных изменений выявлено не было.

Следует отметить, что анатомия аномалии Эбштейна всегда носит индивидуальный характер. В связи с эти решение о характере лечения принимается всегда индивидуально.

Операция конусной реконструкции успешно корригирует анатомические нарушения и тоже всегда носит строго индивидуальный характер.

По мере накопления опыта и клинического материала данная операция должна войти в основной арсенал отделений детской и взрослой кардиохирургии.

Выводы

  1. Конусная реконструкция — операция, позволяющая выполнить анатомическую коррекцию врожденного порока сердца — аномалии Эбштейна в любом возрасте.
  2. При возникновении жизнеугрожающих осложнений данная операция может быть выполнена в раннем возрасте, включая новорожденных детей.
  3. По полученным результатам данная операция может быть выполнена и у людей старшего возраста с обязательным учетом сократительной функции правого и левого желудочков.

Литература

  1. Зубарев Р. П. Аномалия Эбштейна. М.: Медицина, 1975. 112 с.
  2. Park J. M. Ebsten’s anomaly of the tricuspid valve associated with prenatal exsposure to lihium carbonate // Amer. J. Dis. Child. 1980. Vol. 134. № 7. P. 703–704.
  3. Attenhofer Jost C. H., Connolly H. M., Dearani J. A., Edwards W. D., Danielson G. K. Ebstein’s anomaly. Circulation. 2007. 115 (2): 277–285. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.106.619338. PMID 17228014.
  4. Белоконь Н. А., Подзолков В. П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина, 1990. 352 с.
  5. Dearani J. A., Bacha E., da Silva J. P. Cone Reconstruction of the Tricuspid Valve for Ebstein’s Anomaly: Anatomic Repair.
  6. Reddin G., Poterucha J. T., Dearani J. A., Warnes C. A. et al. Cone Reconstruction of Atypical Ebstein Anomaly Assosiated with Right Ventricular Apical Hypoplasia // Tex Heart Inst J. 2016 Feb; 43 (1): 78–80. DOI: 10.14503/THIJ-15–5011.

В. А. Болсуновский*, 1, кандидат медицинских наук Г. Г. Хубулава**, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН Г. А. Новик*, доктор медицинских наук, профессор М. В.

Жданова*, кандидат медицинских наук Р. Р. Мовсесян***, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН С. Е. Шорохов****, доктор медицинских наук М. С. Хохлунов**** А. В.

Болсуновский*

* ФГБОУ ВО СПбГПМУ МЗ РФ, Санкт-Петербург ** ФГБВОУ ВО ВМА им. С. М. Кирова Минобороны РФ, Санкт-Петербург *** СПб ГБУЗ ДГБ № 1, Санкт-Петербург **** ГБУЗ СОККД, Самара

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *